متلازمة دي جورج ، آمال جديدة

DiGeorge Syndrome هو اضطراب وراثي قد يكون لكل شخص مصاب به صورة مختلفة ، ولكن أكثر هذه المتلازمة شيوعًا هو عيوب القلب وعدم وجود أو نقص نمو الغدة الصعترية والغدة الدرقية.

الغدة الصعترية هي غدة وراء القص ، ومن بين أشياء أخرى ، تسيطر على الجهاز المناعي للجسم ، وبالتالي ، فإن هذا المرض القاتل الذي في 1 ٪ من المتضررين يفتقر إلى الغدة الصعترية ، وينتهي عادة بالموت بسبب الالتهابات الخطيرة التي لا يستطيع الجهاز المناعي الدفاع عنها. إنهم أطفال مصابون بنقص المناعة القاتل.

ولكن هناك آمال جديدة بالنسبة للأطفال الذين يعانون من متلازمة دي جورج مع نقص الغدة الصعترية ، أجرى المركز الطبي لجامعة ديوك عمليات زرع لأكثر من 30 طفلاً حققوا نتائج تبعث على الأمل ، وما زال 75٪ من المرضى على قيد الحياة. بعد الحصول على أنسجة الغدة الصعترية من الأطفال الذين ، من أجل الخضوع لعملية جراحية ، يجب إزالة جزء من الغدة الصعترية ، ويزرع في المختبر ثم يزرع بعد ذلك إلى المتلقي ، في غضون 3 أو 4 أشهر فقط ، يكون لدى الأطفال الخلايا اللمفاوية التائية التي تعترف وتهاجم الغازية العوامل المعدية.

في الوقت الحالي ، يعد هذا المركز هو المركز الطبي الوحيد في العالم الذي يتم فيه إجراء هذا النوع من عمليات الزرع ، لكنها نتائج جيدة ستتحسن قريبًا مع إعطاء الفرصة للعيش للأطفال الذين يولدون مع هذا الاضطراب الوراثي.

وقد نشرت الدراسة في صحيفة الدم.

فيديو: متلازمة داون - الو دكتور- حلقة (قد 2024).